直播回顧 | 關(guān)于兒童B急淋，孫瑞娟主任答患者問

1月12日陸道培醫(yī)院移植科孫瑞娟主任，為我們帶來(lái)了題為“兒童急性淋巴細(xì)胞白血病移植單中心結(jié)果分享”的科普知識(shí)講座。系統(tǒng)而全面的向廣大患者介紹了陸道培醫(yī)院2012年5月-2021年6月兒童移植病例分析及基于GIAC3方案為預(yù)處理基礎(chǔ)的半相同移植與其他供者來(lái)源移植的療效對(duì)比。同時(shí)對(duì)患者密切關(guān)注的問題進(jìn)行了在線互動(dòng)答疑。我們也將答疑中的精華匯總?cè)缦隆?/span>

藥物劑量會(huì)不會(huì)影響預(yù)后？

Q1：男孩，7歲，2021年1月確診為急性B淋巴細(xì)胞白血病，融合基因TEL陽(yáng)性，CD13陽(yáng)性，基因突變檢測(cè)到一個(gè)KRAS基因的Y64Pfs*6位點(diǎn)可能與疾病相關(guān)，15天殘留為0.14%，評(píng)定為中危組，采用2018方案，一療期間打了一次醅門冬因飲食問題引發(fā)了胰腺炎后第二次醅門冬和第四次長(zhǎng)春辛地、柔紅霉素都沒用，直接停療休息了25天，改用了2008方案，目前打第七療，2008方案共四針醅門冬，目前只打了三次，準(zhǔn)備在第八療阿糖胞苷補(bǔ)一次門冬，想問問主任：會(huì)不會(huì)四次門冬劑量太少影響預(yù)后？一療誘導(dǎo)緩解少了一次門冬和長(zhǎng)春、柔紅會(huì)不會(huì)對(duì)預(yù)后有影響？如果四次門冬劑量少后面維持期還有沒有機(jī)會(huì)再補(bǔ)門冬？

孫瑞娟主任：您的第一個(gè)問題“會(huì)不會(huì)四次門冬劑量太少影響預(yù)后？”我的回答是如下——化療效果的評(píng)估我們會(huì)根據(jù)化療后患者的骨髓形態(tài)、免疫殘留和融合基因定量來(lái)評(píng)估化療是否有效，對(duì)于門冬的劑量原則上來(lái)講后期是可以補(bǔ)用的?！耙化熣T導(dǎo)緩解少了一次門冬和長(zhǎng)春、柔紅會(huì)不會(huì)對(duì)預(yù)后有影響？”您參考第一個(gè)回答就可以。第三個(gè)問題“如果四次門冬劑量少后面維持期還有沒有機(jī)會(huì)再補(bǔ)門冬？”——在您胰腺炎沒有進(jìn)一步發(fā)展的情況下，是可以繼續(xù)補(bǔ)用門冬的。

化療還是移植？

Q2：主任您好，我家兒子是20.8.28確診了急性淋巴細(xì)胞白血病，融合基因mllaf9，采用的是18年的方案，15天mrd＜0.01，33mrd未見異常細(xì)胞，現(xiàn)在第三個(gè)療結(jié)束，骨穿還未做，像我們這種基因是繼續(xù)化療還是移植？

孫瑞娟主任：首先您沒有提供給我們mllaf9的基因定量數(shù)據(jù)，希望后續(xù)可以提供給我們參考。如果基因定量是0的話，那么這個(gè)病人的評(píng)危是維持在中危組的，病人的化療和移植的長(zhǎng)期生存率是相似的，如果基因定量能夠持續(xù)為0，建議您可以繼續(xù)化療2年半左右的時(shí)間。如果基因定量不能夠達(dá)到0，我們希望患者可以通過CAR-T細(xì)胞治療或者加強(qiáng)方案的治療使基因到0。如果始終不能到0或者在2年半的過程中患者的mrd呈上升趨勢(shì)，以致于流式檢查結(jié)果都會(huì)高于0.01%，這種情況我們還是建議您做移植。

Q3：男孩，3歲，摔傷導(dǎo)致顱內(nèi)出血，血小板數(shù)值5，血紅蛋白67，繼發(fā)性癲癇。一周后癲癇停止發(fā)作，骨穿確診急性淋巴細(xì)胞白血病b系，顱內(nèi)出血定的中危。19天骨穿殘留0.1%，加了一個(gè)療，一共九個(gè)培門冬。進(jìn)入小維持，骨穿殘留是0，但骨髓涂片一直沒有顯示完全緩解，顯示的是骨髓增生減低，輕度抑制性骨髓象。之前口服化療藥巰嘌呤，在骨髓重度抑制情況下，隨后口服一周地塞米松片，打了兩次細(xì)胞針，輸了一次紅細(xì)胞。粒細(xì)胞一直在減低，漲不起來(lái)。期間一直沒有吃化療藥，第25天后粒細(xì)胞漲到0.77，第29天粒細(xì)胞漲至1.07。像這種骨穿殘留是0，粒細(xì)胞漲的慢，是繼續(xù)藥物化療，還是需要其他檢查？是否需要移植？

孫瑞娟主任：根據(jù)描述和提供的報(bào)告，我們認(rèn)為患者對(duì)于化療還是比較敏感的，按照標(biāo)準(zhǔn)治療來(lái)講，骨髓抑制時(shí)間比較長(zhǎng)。在未打升白針，粒細(xì)胞能在1.0的情況下做骨穿，

病人的殘留如果一直能維持在0，那么這樣的病人可以拉長(zhǎng)化療間隔，這樣對(duì)病人感染方面會(huì)有很好的控制?！笆欠裥枰鲆浦材兀俊被颊卟⒉粯?gòu)成高危標(biāo)準(zhǔn)，所以我們會(huì)動(dòng)態(tài)觀察骨髓流式檢查結(jié)果，如果結(jié)果在任何一個(gè)階段超過0.01%，這樣的病人又因?yàn)樗墓撬璨荒苣褪芎軓?qiáng)的化療，還是推薦去做移植的。

什么情況需要移植？

Q4：急淋B，非高?；蛲蛔儾晦D(zhuǎn)陰，在什么情況下需要移植?(化療一年，KRAS突變不轉(zhuǎn)陰)

孫瑞娟主任：首先，我們做移植的標(biāo)準(zhǔn)是患者是一個(gè)中高危B急淋，或者是低危B急淋mrd持續(xù)不能轉(zhuǎn)陰或呈上升趨勢(shì)而劃分為中高危的升危狀態(tài)，目前患者這種情況因?yàn)榛蛲蛔冊(cè)谡Ｈ巳褐幸矔?huì)存在，它并不是一個(gè)惡性腫瘤的高危因素，所以KRAS是動(dòng)態(tài)觀察的。最主要的還是要看患者本身的流式檢查或融合基因檢查，看是否有升高的趨勢(shì)或不為0。那么我還可以建議您，如果我們沒有融合基因異常的話，您可以檢測(cè)WT1基因的一個(gè)改變。

移植后會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？

Q5：沒有原始細(xì)胞，-7染色體變異，再障轉(zhuǎn)的MDS移植后有復(fù)發(fā)的說(shuō)法嗎？

孫瑞娟主任：MDS本身屬于疾病不穩(wěn)定狀態(tài)，我們號(hào)稱叫做白血病的前期，這樣的病人我們建議是做移植的。它不同于再障，再障幾乎是沒有復(fù)發(fā)說(shuō)法的，MDS是和白血病類似是有復(fù)發(fā)的，不要等到它專為急性白血病了之后不得不接受化療緩解之后再去做移植。

更多問題解答您可觀看孫瑞娟主任直播回放，也可以在文章底部留言區(qū)提問，我們會(huì)將您的問題收集并轉(zhuǎn)達(dá)。（Tips：因?yàn)闊o(wú)法對(duì)患者面對(duì)面進(jìn)行診斷，不了解患者的具體病情，醫(yī)生的意見僅作參考，具體治療方式請(qǐng)咨詢主治醫(yī)生。）